Purpura trombositopenik adalah kelainan yang menyebabkan memar dan pendarahan sedang hingga berlebihan. Penyakit ini cukup umum, tetapi pilihan pengobatan saat ini tersedia.
Apa itu purpura trombositopenik pada anak-anak?
Purpura trombositopenik (TP), atau penyakit Werlhofadalah gangguan pembekuan darah yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit dalam darah.
Trombosit adalah sel dalam darah yang membantu menghentikan pendarahan. Pengurangan mereka menyebabkan mudah memar, gusi berdarah dan pendarahan internal.
Istilah "trombositopenia" mengacu pada penurunan jumlah trombosit dalam darah, dan "purpura" mengacu pada adanya bintik ungu dan petechiae pada kulit (perdarahan) yang disebabkan oleh perdarahan internal dari pembuluh darah kecil.
Penyakit ini disebabkan oleh respon imun terhadap trombositnya sendiri.
Penyebab
Faktor etiologis
Penyebab pasti TP tidak diketahui, oleh karena itu terkadang disebut idiopatik... Penyakit ini tidak menular, yaitu anak tidak dapat “tertular” saat bermain dengan anak penderita TP lainnya.
Seringkali seorang anak mungkin memilikinya infeksi virus tiga minggu sebelum pengembangan TP. Dipercaya bahwa tubuh, sambil menciptakan antibodi melawan virus, "secara tidak sengaja" juga memproduksi antibodi yang melekat pada trombosit.
Sistem kekebalan mengidentifikasi setiap sel dengan antibodi sebagai benda asing dan menghancurkannya.
Infeksi Helicobacter pylori dikaitkan dengan penyakit autoimun, termasuk TP, patologi juga dapat terjadi pada HIV dan kelainan hematologi lainnya, termasuk leukemia limfositik kronis, limfogranulomatosis, limfoma non-Hodgkin.
Variasi genetik pada beberapa gen ditemukan pada beberapa pasien dengan LT dan dapat meningkatkan risiko berkembangnya respon imun yang abnormal. Namun, kontribusi perubahan genetik ini terhadap perkembangan trombositopenia imun masih belum jelas.
Ada penelitian yang terkait dengan penelitian tersebut beberapa obat yang menyebabkan TP... Obat-obatan tertentu dapat mengubah fungsi trombosit. Saat ini, tidak ada hubungan langsung yang ditemukan dengan obat tertentu yang dapat menyebabkan LTBI.
Pada bayi baru lahir, TP bisa disebabkan oleh antibodi ibuditransfer ke trombosit embrionik. Perbedaan antara antigen platelet embrionik dan maternal dapat menyebabkan kerusakan platelet janin.
Faktor predisposisi perkembangan AT kronis pada anak-anak
Mereka adalah sebagai berikut:
- perdarahan yang sering dan terus-menerus, diamati enam bulan sebelum TP yang diperburuk;
- tidak ada hubungan antara eksaserbasi dan dampak dari kriteria yang memprovokasi;
- pasien memiliki fokus infeksi kronis;
- perkembangan TP pada anak perempuan selama masa pubertas.
Klasifikasi
| Kriteria | Ciri | ||
| Mekanisme pembangunan | Heteroimun, terjadi ketika struktur antigenik trombosit dimodifikasi karena pengaruh faktor-faktor tertentu (virus, antigen baru, semi-antigen), jalur akut adalah karakteristik | Autoimun, terjadi ketika autoantibodi diproduksi yang menyerang trombositnya yang tidak berubah; ditandai dengan perjalanan kronis berulang | |
| Titik | Eksaserbasi (krisis) | Remisi | |
| Klinis: tidak ada perdarahan, tetapi jumlah trombosit berkurang | Klinis dan hematologis - tidak ada tanda klinis dan laboratorium dari defisiensi trombosit | ||
| Tingkat keparahan patologi | Ringan: memar dan petechiae, mimisan ringan sesekali, sangat sedikit gangguan dalam kehidupan sehari-hari | Sedang - kerusakan lebih serius pada kulit dan selaput lendir, mimisan lebih banyak; jumlah trombosit 55-105 x 10 * 9 / l | Parah - perdarahan lama dan berat, manifestasi kulit, jumlah trombosit 35-55 x 10 * 9 / l, anemia pasca-hemoragik, gejala yang sangat mempengaruhi kualitas hidup |
| Mengalir | Sharp (kurang dari setengah tahun) | Kronis (lebih dari enam bulan): jarang kambuh atau berulang secara teratur | |
Gejala
Manifestasi purpura pada bayi baru lahir
Pada bayi, TP harus dicurigai jika petechiae berkembang di seluruh tubuh segera setelah lahir dan tes darah menunjukkan trombositopenia yang parah. Manifestasi klinis dapat berkisar dari petechiae kulit yang terlokalisasi atau meluas atau memar pada kulit hingga perdarahan yang banyak atau perdarahan intrakranial.
Manifestasi pada anak-anak
Seorang anak yang sebelumnya sehat tiba-tiba mengalami petechiae umum. Orang tua sering menyatakan bahwa anak itu baik-baik saja pada hari sebelumnya, dan sekarang ditutupi dengan memar dan titik ungu. Perdarahan dari gusi dan selaput lendir sering terjadi, terutama dengan trombositopenia dalam. Mungkin ada infeksi virus sebelumnya 1-4 minggu sebelum permulaan TP. Jarang terjadi splenomegali, limfadenopati (pembesaran limpa dan kelenjar getah bening), nyeri tulang, dan pucat.
Adanya kelainan seperti hepatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa), nyeri tulang atau sendi, atau limfadenopati berat menandakan kondisi lain (seperti leukemia).
Manifestasi pada orang dewasa
TP kronis sering terjadi pada orang dewasa dan berkembang perlahan.
Gejalanya meliputi:
- petechiae;
- memar;
- pendarahan dari hidung dan gusi;
- lepuh hitam di mulut;
- kelelahan;
- periode menstruasi yang berat pada wanita.
Jarang, manifestasi berikut mungkin terjadi:
- perdarahan di retina dan otak;
- pendarahan dari telinga;
- darah dalam urin;
- pendarahan di usus.
Diagnostik
Diagnosis TP memerlukan mengesampingkan kemungkinan penyebab perdarahan lain dan jumlah trombosit yang rendah, seperti kondisi medis yang mendasari atau obat-obatan yang mungkin dikonsumsi anak Anda.
Dokter spesialis perlu membuat sejarah, melakukan pemeriksaan fisik, dan melakukan beberapa tes laboratorium.
Hitung darah lengkap
Tes ini digunakan untuk menentukan jumlah sel darah, termasuk trombosit, dalam sampel. Dengan LT, jumlah sel darah putih dan sel darah merah biasanya normal, tetapi jumlah trombosit berkurang.
Pemeriksaan apusan darah
Metode ini sering digunakan untuk memastikan jumlah trombosit yang ditemukan pada hitung darah lengkap. Sampel darah ditempatkan pada slide dan diperiksa di bawah mikroskop.
Pemeriksaan sumsum tulang
Tes ini membantu menentukan penyebab rendahnya jumlah trombosit, meskipun beberapa ahli hematologi tidak merekomendasikan metode ini untuk anak-anak dengan LT.
Pada penderita LT, sumsum tulang akan normal, karena jumlah trombosit yang rendah disebabkan oleh rusaknya sel-sel ini di aliran darah dan limpa, dan bukan karena kelainan pada sumsum tulang.
Studi lain
Tes darah HIV harus dilakukan pada kelompok berisiko, terutama remaja yang aktif secara seksual. Tes antiglobulin langsung harus dilakukan jika ada anemia yang tidak dapat dijelaskan untuk menyingkirkan sindrom Evans (anemia hemolitik autoimun dan trombositopenia).
Pengobatan
Tujuan perawatan pasien LT adalah meningkatkan jumlah trombosit ke tingkat yang aman. Tidak ada obat untuk TP, dan kekambuhan dapat terjadi bertahun-tahun setelah perawatan medis atau bedah yang tampaknya berhasil.
Terapi obat
Steroid
Penggunaan steroid adalah pengobatan utama untuk gangguan ini. Kelompok obat ini membantu menekan sistem kekebalan. Rute pemberian dan dosis ditentukan oleh jumlah trombosit dan adanya perdarahan aktif. Cairan intravena dari metilprednisolon atau deksametason dapat diberikan dalam keadaan darurat. Untuk bentuk yang lebih ringan, prednisolon oral dapat digunakan.
Saat jumlah trombosit kembali normal, dosis steroid dikurangi secara bertahap. Hampir 60% -90% pasien mengalami kekambuhan selama pengurangan dosis atau penghentian. Penggunaan steroid jangka panjang tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan berbagai efek samping.
Imunosupresan
Imunosupresan seperti azathioprine dan mycophenolate mofetil menjadi lebih populer karena efektivitasnya dalam pengobatan LT. Untuk patologi kronis dan persisten, ketika patogenesis imun telah terbentuk, agen kemoterapi, vincristine, dapat digunakan. Namun, obat tersebut menyebabkan efek samping yang serius dan oleh karena itu hanya boleh digunakan dengan hati-hati saat merawat TP. Ini sangat penting bagi anak-anak karena mereka lebih rentan.
Imunoglobulin
Ini adalah obat yang mengandung antibodi dari darah manusia, yang berarti antibodi telah dikumpulkan dari banyak donor. Bagaimana tepatnya cara kerjanya dalam mengobati LT tidak diketahui secara pasti, tetapi antibodi tambahan diperkirakan menghentikan sel darah putih untuk memecah trombosit. Obat tersebut bekerja cukup cepat, biasanya dalam beberapa hari. Sayangnya, efeknya tidak bertahan lama (hanya beberapa minggu). Obat biasanya diberikan sebelum operasi, atau jika terjadi perdarahan yang signifikan dan jumlah trombosit perlu dinaikkan segera.
Rituximab
Obat ini awalnya digunakan untuk mengobati kanker, tetapi juga telah digunakan dalam terapi TP selama hampir 20 tahun. Mirip dengan steroid, ia menghentikan sistem kekebalan dari menghancurkan trombosit, tetapi memiliki efek samping yang lebih sedikit daripada steroid. Ini adalah antibodi buatan yang memengaruhi sel darah putih. Itu tidak terbuat dari darah yang disumbangkan manusia. Efeknya biasanya tercapai setelah beberapa minggu, meskipun beberapa orang merespons pengobatan setelah beberapa bulan.
Agonis reseptor trombopoietin Romiplostim dan Eltrombopag
Kedua obat ini telah tersedia dalam beberapa tahun terakhir. Reseptor trombopoietin ditemukan di permukaan sel yang membuat trombosit di sumsum tulang; obat ini menggunakan reseptor ini untuk memberi tahu sel untuk membuat lebih banyak trombosit. Obat-obatan tersebut hanya dapat digunakan dalam kombinasi dengan pengobatan lain. Romiplostim digunakan sebagai injeksi subkutan, biasanya seminggu sekali. Eltrombopag hadir dalam bentuk pil yang harus diminum sekali sehari. Zat tersebut tidak diserap oleh usus tanpa kalsium, oleh karena itu perlu mengonsumsi makanan dengan kandungan kalsium tinggi dalam waktu empat jam sebelum atau sesudah mengonsumsi obat.
Terapi harus dilanjutkan sampai manifestasi klinis dan laboratorium menghilang, ini mungkin memakan waktu beberapa tahun. Obat-obatan tidak menyembuhkan masalah yang mendasarinya, mereka hanya mendorong tubuh untuk memproduksi lebih banyak trombosit untuk menggantikan yang sedang dihancurkan.
Pengobatan Helicobacter Pylori
Beberapa anak dengan LT mengalami infeksi perut yang disebut Helicobacter pylori. Kadang-kadang terapi antibiotik dan antasid selama dua minggu dapat menyembuhkan atau meningkatkan TP. Peningkatan trombosit setelah pengobatan infeksi tidak selalu permanen, tetapi terapi relatif aman dan oleh karena itu mungkin direkomendasikan untuk anak-anak.
Selesai
Ini antibakteri, tetapi juga dapat digunakan untuk mengobati LT. Tidak diketahui secara pasti bagaimana obat itu bekerja; tampaknya mengurangi proses autoimun, yang dapat menghentikan sistem kekebalan menyerang trombosit. Ini diambil sebagai pil sekali sehari dan memiliki beberapa efek samping.
Asam traneksamat
Obat ini membantu pembekuan darah bertahan lebih lama saat terbentuk. Gumpalan lebih stabil dari biasanya dan lebih stabil. Obat ini tidak mengobati TP, tetapi mungkin berguna untuk pendarahan sementara jumlah trombosit rendah. Tablet diminum 3 atau 4 kali sehari. Ada kontraindikasi.
Mengapa transfusi trombosit tidak boleh dilakukan?
Trombosit yang diproduksi oleh sumsum tulang itu sehat. Jumlahnya rendah karena serangan sistem kekebalan terhadap mereka. Jika pasien menerima trombosit dari donor, trombosit akan dihancurkan oleh sistem kekebalan Anda. Transfusi trombosit dapat membantu sebagai perawatan darurat jika terjadi perdarahan hebat, karena akan membantu membentuk gumpalan, tetapi metode ini tidak efektif untuk pencegahan perdarahan jangka panjang.
Operasi
Karena trombosit terutama dihancurkan saat berada di limpa, pengangkatannya (splenoektomi) dapat menyembuhkan patologi. Splenektomi telah digunakan untuk mengobati LT selama beberapa dekade dan menawarkan peluang penyembuhan terbaik. Untuk setiap tiga orang yang menjalani operasi, dua orang tidak membutuhkan perawatan lebih lanjut.
Splenektomi menghasilkan peningkatan risiko sepsis seumur hidup akibat infeksi bakteri.
Pada anak-anak, risiko sepsis bakterial setelah splenektomi diperkirakan 1-2%. Banyak dokter anak menyarankan untuk menunda operasi sampai anak berusia 5 tahun.
Jika splenektomi direncanakan, anak harus diberi vaksin Haemophilus influenzae 14 hari sebelum operasi. Selain itu, anak di atas dua tahun harus divaksinasi terhadap Streptococcus pneumoniae dan infeksi meningokokus.
Diet
Diet berperan dalam pengobatan TP. Makan makanan yang tepat akan membantu anak Anda merasa lebih baik dan lebih berenergi.
Nutrisi tertentu, seperti vitamin K dan kalsium, memiliki komponen alami yang penting untuk pembekuan darah. Mereka kaya akan sayuran berdaun gelap (bayam). Banyak kalsium ditemukan dalam produk susu, tetapi para ahli tidak menganjurkan penggunaan yang berlebihan, karena dapat memperburuk gejala penyakit autoimun. Suplementasi vitamin D juga berperan dalam meningkatkan sistem kekebalan di LT.
Tips katering adalah sebagai berikut:
- bila memungkinkan, disarankan untuk hanya menggunakan produk alami;
- mengganti lemak hewani dan buatan dengan lemak nabati;
- perlu membatasi konsumsi daging merah;
- Buah yang berpotensi antiplatelet seperti beri, tomat, dan anggur harus dihindari.
Ramalan cuaca
Perawatan yang benar menjamin kemungkinan remisi yang tinggi. Jarang, purpura trombositopenik pada anak-anak bisa menjadi kronis dengan sering kambuh. Secara umum, prognosisnya baik, tetapi bervariasi dan tergantung pada intensitas gejala. Pasien mungkin merespons secara berbeda terhadap rejimen pengobatan yang sama.
Rekomendasi untuk orang tua
Jika seorang anak menderita TP, orang tua perlu mempelajari cara terbaik mencegah cedera dan pendarahan:
- untuk anak kecil, buat lingkungan seaman mungkin. Melapisi tempat tidur dengan bahan lembut, helm dan pakaian pelindung diperlukan saat jumlah trombosit rendah;
- olahraga kontak, bersepeda, dan permainan kasar harus dibatasi;
- Hindari obat-obatan yang mengandung aspirin karena dapat mengganggu kemampuan tubuh untuk mengontrol perdarahan.
- sampai anak sembuh dari penyakitnya, sebaiknya anak tidak divaksinasi, terutama yang mengandung virus hidup yang dilemahkan. Ini termasuk vaksin campak, gondok, rubella dan polio oral. Juga, jangan disuntikkan ke otot.
Kesimpulan
Meskipun penyebab LT tidak diketahui dan tidak ada obatnya, prognosisnya biasanya baik.
Biasanya, tubuh berhenti memproduksi antibodi yang menyerang trombosit, dan patologi tersebut menghilang dengan sendirinya.Tujuan pengobatan adalah untuk menjaga trombosit bayi dalam kisaran yang aman sampai tubuh memperbaiki masalahnya.
Secara keseluruhan, pencegahan perdarahan serius adalah prediktor prognosis yang paling penting. Menyediakan lingkungan yang aman, perhatian medis tepat waktu, dan perhatian medis berkelanjutan akan membantu anak Anda menjalani hidup yang panjang dan sehat.
