Dalam hal prevalensi, hidrosefalus menempati urutan kedua dalam bedah saraf anak, di depan hanya pada trauma. Itulah mengapa pengobatan hidrosefalus pada anak-anak merupakan masalah yang mendesak. Berkat metode diagnostik modern, kemajuan signifikan telah dibuat dalam pengobatan. Dan jika 25 tahun yang lalu mayoritas pasien praktis tidak memiliki kesempatan, hari ini metode pengobatan efektif dan menyelamatkan 95% pasien.
Apa itu hidrosefalus?
Hidrosefalus adalah akumulasi cairan berlebih di kepala. Lebih tepatnya, di rongga otak yang berisi cairan serebrospinal. Nama lain yang terkenal untuk penyakit ini adalah penyakit gembur-gembur di otak, yang diterjemahkan dari bahasa Yunani ("hidro" - air, "cephal" - kepala). Itu secara harfiah adalah “air di kepala”. Tetapi perlu dicatat bahwa nama ini tidak sepenuhnya akurat. Pada anak-anak dengan hidrosefalus, jumlah cairan yang berlebihan terakumulasi di kepala, tetapi ini sama sekali bukan air, tetapi cairan serebrospinal (cairan serebrospinal), yang melindungi dan memelihara sel-sel saraf otak dan sumsum tulang belakang.
Biasanya, CSF ada di otak dan sumsum tulang belakang. Di kepala, cairan serebrospinal terletak di rongga otak: empat ventrikel, antara meninges dan di dalam tangki serebral. CSF terus bersirkulasi di antara rongga otak karena adanya sistem lubang. Ini terbentuk dari darah, dan sekitar 0,5 liter cairan serebrospinal terbentuk setiap hari. Pada bayi baru lahir, jumlah total cairan serebrospinal adalah 5 - 20 ml, dan pada bayi sudah 40 - 60 ml. Biasanya, cairan serebrospinal menempati sekitar 10% dari volume rongga tengkorak. Komposisi cairan serebrospinal secara teratur berubah 3 hingga 4 kali sehari.
Jumlah cairan serebrospinal diatur oleh dua proses: pembentukan dan penyerapan.
Pembentukan cairan serebrospinal terjadi di dinding ventrikel serebral. Penyerapan terjadi di sinus vena, yang terletak di dasar otak. Kedua proses tersebut sama pentingnya, harus diperhatikan keseimbangan antara pembentukan dan pelepasan cairan serebrospinal. Jika terjadi ketidakseimbangan dalam sistem cairan serebrospinal, jumlah cairan serebrospinal yang berlebihan dapat menumpuk. Begitulah cara hidrosefalus berkembang.
Untuk apa cairan serebrospinal?
Tentunya semua orang bertanya-tanya mengapa kita membutuhkan minuman keras di kepala kita. Mengapa begitu dipahami? Ternyata ibu - alam sangat pintar, karena minuman keras memiliki fungsi penting.
Tiga fungsi cairan serebrospinal, yang diketahui oleh para ilmuwan:
- Perlindungan sel saraf dari iritan dan pengaruh mekanis eksternal.
- Penghapusan produk metabolisme dan zat berbahaya bagi otak, memasoknya dengan nutrisi.
- Stabilisasi dan pemeliharaan tekanan intrakranial normal.
Jenis hidrosefalus
Pelanggaran paten cairan serebrospinal
Ada jenis-jenis hidrosefalus berikut ini:
- Oklusal atau tertutup.Dengan bentuk hidrosefalus ini, lubang tempat keluarnya cairan serebrospinal ditutup oleh beberapa bentuk, misalnya tumor atau kista.
- Berkomunikasi atau terbuka.Dalam hal ini, penyebab hidrosefalus adalah kegagalan sistem penyerapan cairan serebrospinal, yang dapat terjadi pada anak yang pernah mengalami infeksi (misalnya meningitis).
- Hypersecretory.Bentuk ini cukup langka. Penyebabnya adalah peningkatan produksi cairan serebrospinal, yang dapat terjadi bila terjadi pelanggaran pada pleksus koroid ventrikel otak.
Tergantung tempat kelebihan penumpukan cairan serebrospinal
Hidrosefalus dibagi menjadi beberapa bentuk berikut:
- Luar ruangan. Dalam kasus ini, terjadi penumpukan cairan serebrospinal yang berlebihan di antara selaput otak.
- Intern.Dengan itu, kelebihan cairan serebrospinal menumpuk di ventrikel otak. Jika jumlah cairan serebrospinal meningkat di dua ventrikel simetris pada saat bersamaan, ini disebut hidrosefalus simetris internal. Dengan hidrosefalus unilateral, kelebihan volume cairan serebrospinal terakumulasi terutama di salah satu ventrikel.
- Campuran.Dalam kasus ini, akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan diamati baik di ventrikel dan di antara selaput otak.
Berdasarkan tingkat tekanan cairan serebrospinal
Hidrosefalus dibagi menjadi beberapa bentuk berikut:
- Normotensif.Pada saat yang sama, tekanan cairan serebrospinal berada dalam norma yang diizinkan dan kurang dari 80 milimeter kolom air pada bayi baru lahir, dan kurang dari 100 mm pada anak yang lebih tua. aq. Seni.
- Hipertensi.Tekanan cairan serebrospinal meningkat.
- Hipotensi. Tekanan cairan serebrospinal rendah adalah karakteristiknya.
Karena perkembangan
Ada dua bentuk:
- Hidrosefalus kongenital... Anak itu sudah lahir dengan jumlah cairan serebrospinal berlebih di kepala.
- Diakuisisi, yang terdiri dari beberapa jenis:
- pasca inflamasi, yang berkembang setelah infeksi saraf;
- tumor, di mana tumor menghalangi aliran keluar cairan serebrospinal atau, sebaliknya, merangsang peningkatan produksinya;
- dengan penyakit pembuluh darah otak;
- idiopatik, bila penyebab hidrosefalus tidak jelas.
Dengan arus
Hidrosefalus biasanya dibagi menjadi beberapa bentuk.
- Progresif... Bersamanya, kelebihan cairan serebrospinal meningkat dengan cepat.
- Perlengkapan tulis... Bersamanya, jumlah cairan serebrospinal secara konsisten sama, tidak bertambah atau berkurang.
- Regresif... Dengan bentuk ini, jumlah cairan serebrospinal berangsur-angsur berkurang.
Berdasarkan tingkat aktivitas proses
Alokasikan aktif dan pasif formulir.
Bedakan juga dikompensasi dan dekompensasi... Pada tahap kompensasi, jaringan dan struktur otak tidak dikompresi dan tidak ada gejala patologis (manifestasi) dari sistem saraf.
Penyebab dan mekanisme perkembangan hidrosefalus pada anak
Paling sering, hidrosefalus terdeteksi hingga usia tiga bulan, pada anak laki-laki lebih sering berkembang.
Secara umum, ahli bedah saraf memiliki lebih dari 180 penyebab yang dapat menyebabkan perkembangan hidrosefalus.
1) Dalam lebih dari setengah kasus, peningkatan ventrikel otak pada janin terjadi karena kelebihan cairan serebrospinal. Ini terjadi bersamaan dengan malformasi sistem saraf pusat (SSP). Misalnya dengan anomali Dandy-Walker atau Chiari.
- Sekitar 20% bayi lahir dengan hidrosefalus akibat infeksi intrauterine. Yang paling umum di antara mereka adalah sitomegalovirus, diikuti oleh herpes, toksoplasmosis, sifilis, dan infeksi lainnya. Berbahaya untuk wanita hamil dan infeksi masa kanak-kanak - rubella, yang menyebabkan banyak cacat pada perkembangan janin. Selain itu, penyebab perkembangan hidrosefalus bisa jadi cedera yang diterima saat melahirkan. Sekitar 2% kasus hidrosefalus kongenital disebabkan oleh mutasi genetik pada gen ke-11. Mutasi ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki.
- Hidrosefalus pada anak-anak di bawah usia dua tahun pada 80% kasus merupakan konsekuensi dari kelainan bawaan pada sistem saraf pusat. Ini ditandai dengan kursus progresif.
- 20% kasus sisanya adalah cedera perinatal (diterima dari minggu ke-28 kehamilan hingga 7 hari setelah kelahiran) dan meningoencephalitis (radang otak dan selaputnya) yang ditransfer dalam 28 hari pertama kehidupan.
- Pada anak di atas usia dua tahun, penyebab utama perkembangannya adalah tumor yang menghalangi aliran keluar cairan serebrospinal. Kemudian menurut frekuensi kejadiannya, ada penyebab yang sama seperti pada bayi baru lahir.
- Hidrosefalus dapat berkembang sebagai akibat dari perpindahan struktur otak yang nyata oleh proses volumetrik di dalam tengkorak. Ini bisa berupa memar besar, trauma, dan bengkak.
2) Mekanisme perkembangan kedua adalah pemblokiran aliran keluar cairan serebrospinal dari rongga otak karena berbagai sebab (perdarahan, meningitis).
3) Mekanisme ketiga untuk akumulasi cairan serebrospinal dalam jumlah besar dikaitkan dengan pelanggaran sirkulasi dan penyerapannya, yang dapat disebabkan oleh perdarahan, kerusakan otak, perlengketan setelah operasi otak, dan penyakit inflamasi.
Manifestasi hidrosefalus pada anak-anak
Manifestasi hidrosefalus pada masa bayi praktis tidak bergantung pada penyebab kemunculannya.
Saat memeriksa bayi, Anda bisa menemukan tanda-tanda berikut:
- Lingkar kepala tumbuh lebih cepat dari kecepatan yang diijinkan. Biasanya, pada bayi, lingkar kepala bertambah 1,5 cm setiap bulan. Pada anak dengan hidrosefalus, tingkat pertumbuhan lebih cepat dari biasanya dan kepala besar yang tidak proporsional menarik perhatian.
- Tulang tengkorak menjadi lebih tipis. Selama periode neonatal, mereka lembut dan lentur. Di bawah tekanan cairan serebrospinal berlebih, kepala tumbuh, dan tulang menjadi lebih tipis.
- Lapisan antara tulang tengkorak menganga. Faktanya, tengkorak bayi yang baru lahir terdiri dari beberapa tulang yang tidak menyatu satu sama lain. Jarak di antara mereka disebut jahitan. Saat anak tumbuh, tulang tumbuh bersama dan jahitannya menutup. Dengan hidrosefalus, sejumlah besar cairan serebrospinal tidak memungkinkan tulang untuk tumbuh bersama, mendorongnya agar terpisah.
- Dahi membesar secara tidak proporsional dan menutupi alis. Dahi yang membesar menonjol dengan latar belakang kepala berukuran besar.
- Fontanel besar yang menonjol dan tegang.
- Pembuluh darah kepala melebar. Ini dimanifestasikan dengan peningkatan pola vena, terlihat jelas melalui kulit kepala yang tipis.
Selain penampilan khas (kepala besar), manifestasi penyakit lainnya mungkin ada.
Ini termasuk gangguan pada sistem saraf:
- Mual, muntah, cemas berat, kejang, nafsu makan berkurang, atau penolakan makan.
- Peningkatan tonus otot ekstensor lengan dan tungkai, gangguan menelan, mata juling divergen, kelopak mata terkulai, mata berputar, paresis pada berbagai bagian tubuh, tremor (tremor) pada dagu dan anggota badan.
- Gangguan dari organ dan sistem lain, seperti gagal fungsi jantung.
Untuk anak-anak di atas usia dua tahun, manifestasi karakteristik hidrosefalus adalah kelambatan perkembangan psikomotorik dan gangguan pada bagian organ penglihatan. Gejala berikut juga diamati:
- Gangguan gaya berjalan, hiperkinesis (kedutan), paraparesis spastik bagian bawah.
- Anak-anak terhambat atau, sebaliknya, terlalu tinggi. Mereka mungkin mengalami pematangan dini dari sistem reproduksi, mereka mungkin menderita hipotiroidisme dan diabetes insipidus. Semua pelanggaran ini dikaitkan dengan kelainan pada sistem endokrin.
- Anak-anak seperti itu sering menderita kecerdasan, mereka tidak stabil secara emosional.
- Mereka sering khawatir sakit kepala di pagi hari, bisa terjadi mual dan muntah saat perut kosong, aktivitas fisik berkurang, anak tidak aktif, yang tidak khas pada anak sehat di usia ini.
- Pelanggaran organ penglihatan paling sering dimanifestasikan oleh penglihatan ganda, tetapi kebutaan total juga bisa terjadi.
- Anak-anak yang bersekolah memiliki gangguan memori, masalah dengan kinerja akademis, dan mereka juga sulit beradaptasi dengan tim baru.
Diagnostik dan metode pendeteksian hidrosefalus
Ada beberapa metode untuk mendeteksi penyakit tersebut. Pada dasarnya, pada anak-anak, hidrosefalus terdeteksi oleh dokter anak pada pemeriksaan terjadwal berikutnya. Melihat tanda-tanda hidrosefalus, dokter anak dapat merujuk anak tersebut untuk berkonsultasi dengan ahli saraf, yang selanjutnya akan meresepkan pemeriksaan tambahan untuk mengklarifikasi diagnosis.
Metode pemeriksaan tambahan termasuk neurosonografi (ultrasound), studi kraniografi, penentuan tekanan intrakranial, CT dan MRI.
- Neurosonografi adalah satu-satunya metode diagnostik utama yang memungkinkan Anda menilai keadaan struktur intrakranial dan mengamati perubahan pada ventrikel dan ruang antara meninges secara real time. Metode ini digunakan baik pada janin dan bayi baru lahir, serta pada anak yang lebih besar.
- Studi kraniografi memungkinkan untuk menilai keadaan jahitan kranial, untuk mengungkap ciri-ciri dalam struktur tulang, untuk mempelajari dasar tengkorak dan fossa kranial, dan untuk mengidentifikasi perubahan lokal.
Dalam hal ini, tanda-tanda hipertensi (dengan peningkatan tekanan cairan serebrospinal) hidrosefalus berikut dapat dideteksi:
- Divergensi jahitan tengkorak.
- Tulang tengkorak menipis.
- Pola impresi digital (cekungan di tulang tengkorak yang menyerupai jejak dari ujung jari) ditingkatkan.
- Pelana Turki (salah satu struktur otak) bertambah besar ukurannya.
- Pneumatisasi yang diperkuat (airiness) pada sinus paranasal.
- Ukuran bagian otak tengkorak lebih besar daripada bagian wajah.
- Karena pembuluh mata terhubung langsung dengan pembuluh otak, ophthalmoscopy digunakan untuk menentukan keadaan tekanan intrakranial.
Jika tekanan intrakranial meningkat, darah mengalir melalui vena fundus dengan susah payah, dan stagnasi darah terbentuk. Pada saat yang sama, cakram saraf optik membengkak, dan perdarahan kecil muncul di retina. Ketika edema diskus berlangsung lama, penglihatan menurun, perubahan permanen dapat terjadi, menyebabkan kebutaan.
Karena itu, jika ahli saraf atau dokter anak mengarahkan bayi Anda ke dokter mata, jangan kaget, tapi pastikan untuk menjalani pemeriksaan. Pemeriksaan itu akan membantu untuk memahami perubahan yang terjadi di kepala.
- Computed tomography (CT) adalah metode skrining diagnostik utama. Ini juga digunakan untuk menilai dinamika proses patologis. Dengan bantuan penelitian, ventrikel otak dan ruang intrakranial lainnya dinilai, menentukan ukuran, lokasi, dan adanya kelainan bentuk. Pemeriksaan ini memungkinkan Anda mendeteksi secara andal apakah seorang anak menderita hidrosefalus dan menentukan jenisnya. Berdasarkan ini, taktik perawatan lebih lanjut dibangun.
- Standar emas untuk mendiagnosis hidrosefalus pada anak-anak adalah MRI.
Dengan bantuan MRI, seseorang dapat menentukan bentuk dan tingkat keparahan penyakit, melihat perubahan yang terjadi di ventrikel dan ruang intrakranial lainnya, penyebab kondisi patologis, dan banyak faktor penting lainnya yang membantu dokter menentukan taktik lebih lanjut untuk merawat anak.
Metode pengobatan hidrosefalus
Pada kebanyakan pasien, hidrosefalus berkembang jika tidak ditangani dan berakhir dengan komplikasi parah yang mengancam jiwa atau kematian. Pada bayi, komplikasi utama adalah keterlambatan pematangan sel-sel otak atau penghentian pematangan struktur otak. Konsekuensi dari hal ini adalah keterlambatan atau keterlambatan perkembangan neuropsikik dan intelektual.
Metode pengobatan hidrosefalus awalnya bergantung pada penyebab kemunculannya. Tujuan utamanya adalah untuk mengurangi jumlah cairan serebrospinal di rongga tengkorak.
Ada dua perawatan utama:
1) Perawatan konservatif tanpa operasi.
Ini adalah pengobatan kompleks dengan pengangkatan diuretik (diuretik), yang mengurangi tekanan intrakranial. Di antara diuretik, preferensi diberikan pada obat Diacarb. Pengobatan yang ditujukan untuk menghilangkan peradangan bakteri yang menyebabkan hidrosefalus termasuk dengan resep antibiotik tambahan. Perawatan semacam itu hanya mungkin dilakukan dengan bentuk hidrosefalus yang ringan. Jika proses berlanjut, perawatan bedah digunakan.
2) Perawatan bedah.
Jika tidak ada ancaman bagi nyawa anak, maka operasi bypass dilakukan secara rutin. Sementara pasien kecil menunggu gilirannya, tap tulang belakang dilakukan untuk sementara mengurangi tekanan cairan serebrospinal.
Hidrosefalus, yang merupakan gejala penyakit lain, hanya memerlukan observasi. Hidrosefalus sebagai penyakit independen dirawat dengan pembedahan.
Dengan bentuk hidrosefalus tertutup, sering diperlukan intervensi darurat, karena ada ancaman henti napas akibat kompresi pusat pernapasan.Dalam kasus seperti itu, mereka menggunakan operasi, membuat reservoir sementara di mana cairan serebrospinal dikumpulkan. Bentuk hidrosefalus tertutup dari semua asal dan bentuk hipertensi dengan gangguan absorpsi cairan serebrospinal juga diobati dengan pembedahan, karena pengobatan konservatif memiliki efek jangka pendek.
Tugas utama ahli bedah adalah menghilangkan hambatan yang mengganggu pergerakan cairan serebrospinal. Jika tumor atau kista menjadi penghalang, itu harus diangkat.
Ketika obstruksi tidak dapat dihilangkan, perawatan bedah ditujukan untuk menciptakan solusi untuk aliran keluar cairan serebrospinal, yang disebut pirau. Shunt adalah sistem tubulus yang terletak di bawah kulit yang mengangkut CSF ke rongga lain di luar kepala. Paling sering, tempat drainase cairan serebrospinal adalah rongga perut atau tempat tidur vaskular, serta atrium kanan. Rongga tubuh lainnya sebagai reservoir cairan serebrospinal jarang digunakan, hanya jika tidak mungkin menggunakan metode standar.
Teknik modern memiliki banyak opsi shunting, yang terus ditingkatkan. Saat ini, shunting ventrikuloperitoneal (dari ventrikel ke rongga perut) yang paling umum dilakukan. Shunt menggunakan sistem katup silikon yang membantu mengatur tekanan cairan serebrospinal di rongga otak. Pembedahan pada anak-anak mungkin memerlukan perpanjangan atau penggantian sistem karena pertumbuhan anak.
Perkembangan endoskopi menyebabkan terciptanya metode baru perawatan bedah menggunakan peralatan endoskopi.
Tujuan dari operasi endoskopi adalah untuk membuat anastomosis (hubungan) antara rongga ventrikel ketiga dan basal cisterns (rongga otak terbesar kedua, yang merupakan reservoir cairan serebrospinal) yang terletak di dasar tengkorak. Operasi semacam itu sesuai untuk pelanggaran aliran keluar di fossa kranial posterior atau di area saluran air otak.
Selain itu, operasi endoskopi banyak digunakan jika diperlukan untuk menghilangkan hambatan pergerakan cairan serebrospinal, misalnya untuk mengangkat kista.
Tanpa kecuali, semua operasi ditujukan untuk memulihkan keseimbangan antara produksi dan pembuangan cairan serebrospinal.
Komplikasi setelah operasi bypass
Setelah shunt dilakukan, shunt dapat mengalami kegagalan fungsi karena pelepasan shunt yang tidak mencukupi atau terlampaui.
Penyebab disfungsi shunt adalah:
- Ada tekanan yang cukup pada katup dan tidak akan terbuka.
- Shunt menjadi tersumbat dengan bekuan darah, keluar dari rongga perut, bergerak, berputar. Dalam hal ini, hambatan mekanis terbentuk untuk mengalirkan cairan serebrospinal. Penyumbatan dapat terjadi di seluruh shunt, di bagian mana pun.
Dengan kinerja sistem drainase yang buruk, terjadi kekambuhan hidrosefalus. Semakin pasien bergantung pada pintasan dan semakin tinggi derajat kerusakan, semakin jelas manifestasi hidrosefalus rekuren. Pada beberapa pasien, kondisinya cepat memburuk dan mereka mungkin mengalami koma, sementara yang lain hanya sesekali mengalami sakit kepala dan ketidaknyamanan.
Setiap pasien ketiga memiliki risiko pelanggaran berulang setelah pemeriksaan shunt pada tahun pertama kehidupan.
Debit shunt yang meningkat (hyperdrainage) pertama kali dimanifestasikan oleh penurunan tekanan intrakranial. Dalam hal ini, pasien mengalami sakit kepala, mual, pucat, dan berkeringat dingin saat berusaha bangun. Semua tanda ini diperparah bila pasien dalam posisi tegak. Secara bertahap, pasien menyesuaikan dan keluhan hilang, tetapi dalam beberapa kasus pembedahan mungkin diperlukan.
Komplikasi setelah operasi bypass terjadi pada 47% kasus. Mereka diklasifikasikan menjadi awal dan akhir. Yang awal dimanifestasikan oleh peradangan, dan yang terakhir - dengan pembentukan adhesi.
Meningitis bakterial, sebagai komplikasi, terjadi pada 10% kasus, dan lebih sering pada bayi prematur. Selain itu, endokarditis dan glomerulonefritis dapat terjadi.
Jika terinfeksi, pintasan dilepas dan antibiotik diberikan.
Setelah operasi endoskopi, tingkat komplikasi adalah 5-9%.
Memo untuk orang tua
Konsultasi darurat dengan ahli bedah saraf diperlukan dalam kasus-kasus berikut:
- Jika anak gelisah, mengantuk, sangat sering meludah, mengeluh sakit kepala, menundukkan kepala ke belakang, muntah, kejang muncul, ubun-ubun menonjol keluar, pola vena di kepala meningkat.
- Jika tanda-tanda di atas hadir dengan dan tanpa suhu tinggi.
- Jika CSF muncul di sepanjang pintasan, di area pompa atau di dinding perut anterior.
- Jika ada tanda-tanda peradangan di sepanjang pirau (kemerahan dan indurasi).
- Jika Anda tidak dapat memompa pompa.
Semakin cepat hidrosefalus didiagnosis dan pengobatan dimulai, semakin baik prognosisnya. Berkat kemajuan medis modern, seorang anak dengan pengobatan hidrosefalus yang tepat waktu menjalani kehidupan normal, terlepas dari kenyataan bahwa terkadang ada masalah dalam melayani pintasan.
Hidrosefalus yang tidak diobati dalam jangka panjang mengubah otak secara permanen, anak tertinggal dalam perkembangan dari teman sebayanya dan mungkin menjadi cacat. Untuk menghindarinya, sangat penting untuk menjalani semua pemeriksaan dan tes rutin, serta pemeriksaan tambahan yang ditentukan oleh dokter jika dicurigai ada penyakit.
Neurosonografi digunakan untuk mencegah hidrosefalus. Ini adalah pemeriksaan wajib untuk semua bayi baru lahir, tetapi terutama bayi prematur, yang dilakukan pada hari pertama kehidupan untuk mengecualikan malformasi dan perdarahan di dalam ventrikel otak, yang dapat menyebabkan perkembangan hidrosefalus.
