7 Tips Orang Tua Membantu Anak Mengatasi Leukemia

Apa itu leukemia? Fitur kursus pada anak

Leukemia adalah kanker yang dimulai di sel pembentuk darah yang ditemukan di sumsum tulang. Paling sering, leukemia pada anak-anak mempengaruhi leukosit, tetapi beberapa leukemia dimulai dengan jenis sel darah lainnya.

Setiap sel penghasil darah di sumsum tulang dapat berubah menjadi sel leukemia. Setelah perubahan ini terjadi, sel abnormal tidak lagi matang sepenuhnya. Mereka bisa berkembang biak dengan cepat dan tidak mati saat dibutuhkan. Sel-sel ini tumbuh di sumsum tulang dan mulai mengeluarkan sel-sel sehat. Sel yang terkena dengan cepat memasuki aliran darah. Dari sana, mereka dapat melakukan perjalanan ke bagian tubuh lain: kelenjar getah bening, limpa, hati, sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang), testis atau organ lain, di mana mereka akan menghambat kerja sel lain.

Mengapa leukemia berkembang pada anak-anak?

Penyebab pasti dari kebanyakan leukemia tidak diketahui.

Genetika

Para ilmuwan telah menemukan bahwa beberapa perubahan pada DNA di dalam sel sumsum tulang yang sehat dapat menyebabkannya diubah menjadi sel leukemia. Sel manusia normal tumbuh dan berfungsi berdasarkan informasi dalam DNA setiap sel. DNA di dalam sel membentuk gen, yang merupakan petunjuk bagaimana sel seharusnya berfungsi.

Anak-anak biasanya terlihat seperti orang tua mereka karena mereka adalah sumber DNA anak mereka. Tetapi gen manusia juga mengontrol pertumbuhan sel, pembelahan, dan kematian tepat waktu. Gen tertentu yang membantu sel tumbuh, membelah, atau tetap hidup disebut onkogen. Gen lain yang menghambat pembelahan sel atau menyebabkannya mati pada waktu yang tepat disebut gen penekan tumor (menghambat pertumbuhan tumor).

Mutasi DNA atau jenis perubahan lain yang mengaktifkan onkogen dan mematikan gen penekan dapat menyebabkan kanker. Perubahan ini terkadang diwariskan dari orang tua (seperti halnya dengan leukemia masa kanak-kanak), atau terjadi secara acak selama hidup seseorang jika ada pelanggaran pembelahan sel.

Translokasi kromosom - Jenis perubahan DNA umum yang dapat menyebabkan leukemia. DNA manusia dikemas dalam 23 pasang kromosom. Selama translokasi, DNA terlepas dari satu kromosom dan melekat pada kromosom lainnya. Titik pada kromosom tempat terjadinya kerusakan dapat memengaruhi gen onkogen atau penekan tumor. Perubahan atau transformasi kromosom lain pada beberapa gen telah ditemukan pada pasien leukemia.

Faktor risiko

Genetik

Sindrom herediter

Beberapa anak mewarisi mutasi DNA dari orang tua mereka, yang meningkatkan kemungkinan mereka terkena kanker. Misalnya, sindrom Li-Fraumeni, yang merupakan hasil mutasi gen penekan tumor TP53 yang diturunkan, meningkatkan risiko penyakit, serta beberapa jenis kanker lainnya.

Anak-anak dengan sindrom Down memiliki salinan ekstra (ketiga) kromosom 21. Mereka jauh lebih mungkin untuk mengembangkan leukemia akut. Sindrom Down juga dikaitkan dengan gangguan mieloproliferatif transien (gangguan mieloproliferatif transien), suatu kondisi leukemia pada bulan pertama kehidupan yang sering hilang dengan sendirinya tanpa pengobatan.

Beberapa penyakit bawaan dapat meningkatkan risiko leukemia, tetapi anak-anak biasanya tidak mengembangkan leukemia karena mutasi bawaan. Mutasi DNA yang terkait dengan kanker ini terjadi setelah pembuahan dan tidak diturunkan.

Memiliki saudara laki-laki atau perempuan dengan leukemia

Jika seorang anak memiliki saudara laki-laki atau perempuan dengan leukemia, maka ia memiliki sedikit peningkatan (2-4 kali) kemungkinan terkena kanker jenis ini, tetapi risiko secara keseluruhan masih rendah. Risikonya jauh lebih tinggi pada kembar identik. Jika salah satu dari si kembar mengembangkan leukemia, kembar lainnya lebih mungkin untuk mengembangkan leukemia. Risiko ini jauh lebih tinggi jika kanker berkembang pada tahun pertama kehidupan.

Memiliki leukemia dewasa pada orang tua tidak meningkatkan risiko anak terkena penyakit tersebut.

Faktor eksogen

Gaya hidup

Faktor risiko gaya hidup untuk beberapa orang dewasa dengan kanker meliputi: merokok, kelebihan berat badan, minum alkohol, dan paparan sinar matahari yang berlebihan. Faktor-faktor ini penting untuk banyak kanker dewasa, tetapi tidak mungkin relevan pada kebanyakan kanker anak-anak.

Beberapa penelitian mengatakan bahwa jika seorang wanita hamil minum alkohol, risiko anak terkena leukemia meningkat, tetapi tidak semua penelitian menemukan hubungan seperti itu.

Faktor lingkungan

Radiasi

Orang Jepang yang terkena serangan atom memiliki peningkatan risiko yang signifikan untuk mengembangkan leukemia, biasanya 6-8 tahun setelah terpapar. Jika pada bulan-bulan pertama perkembangan janin terpapar radiasi, maka ada kemungkinan tinggi terkena kanker, tetapi tingkat risikonya tidak jelas.

Potensi risiko memaparkan janin atau bayi pada tingkat radiasi yang lebih rendah, seperti dari rontgen atau computed tomography, tidak diketahui.

Beberapa penelitian menemukan sedikit peningkatan risiko, sementara yang lain tidak menunjukkan peningkatan kemungkinan mengembangkan penyakit. Mungkin ada sedikit peningkatan risikonya, tetapi untuk amannya, kebanyakan dokter menganjurkan agar wanita hamil dan anak-anak tidak menjalani tes ini kecuali benar-benar diperlukan.

Kemoterapi dan paparan bahan kimia lainnya

Anak-anak dan orang dewasa yang dirawat untuk jenis kanker lain dengan obat kemoterapi tertentu berisiko lebih besar terkena leukemia di kemudian hari. Persiapan: siklofosfamid, klorambusil, etoposida dan teniposie - dikaitkan dengan peningkatan kemungkinan leukemia. Biasanya berkembang dalam 5-10 tahun setelah terapi dan sulit diobati.

Paparan bahan kimia seperti benzena (pelarut yang digunakan dalam industri pembersih dan pembuatan beberapa obat, plastik, dan pewarna) dapat menyebabkan leukemia akut pada orang dewasa dan, jarang sekali, pada anak-anak.

Beberapa penelitian telah menemukan kemungkinan adanya hubungan antara leukemia pada masa kanak-kanak dan paparan pestisida, baik selama perkembangan janin dan anak usia dini. Namun, sebagian besar studi ini memiliki keterbatasan yang serius. Diperlukan lebih banyak penelitian untuk mencoba mengkonfirmasi temuan ini dan memberikan informasi yang lebih spesifik tentang potensi risiko.

Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa beberapa leukemia pada masa kanak-kanak dapat disebabkan oleh kombinasi faktor genetik dan lingkungan. Misalnya, gen tertentu biasanya mengontrol bagaimana tubuh rusak dan menghilangkan bahan kimia berbahaya.

Beberapa orang memiliki variasi yang berbeda dari gen ini, membuatnya kurang efektif. Anak-anak yang mewarisi gen ini mungkin tidak dapat memecah bahan kimia berbahaya jika masuk ke dalam tubuh. Kombinasi genetika dan pengaruh luar dapat meningkatkan risiko berkembangnya leukemia.

Klasifikasi leukemia

Untuk memahami berbagai jenis leukemia, Anda perlu memiliki pemahaman tentang komposisi darah dan sistem limfatik.

Sumsum tulang, darah, dan jaringan limfoid orang yang sehat

Sumsum tulang

Sumsum tulang adalah bagian dalam tulang kanselus. Sel darah baru diproduksi di sana. Pada bayi, hampir semua tulang memiliki sumsum tulang yang aktif, namun pada masa remaja tetap berada pada tulang pipih (tengkorak, tulang belikat, iga, tulang dada dan tulang paha) dan tulang belakang.

Sumsum tulang mengandung lebih sedikit sel punca, sel pembentuk darah yang lebih matang, sel lemak, dan jaringan pendukung yang membantu sel tumbuh. Sel induk mengalami serangkaian perubahan untuk membuat sel darah baru.

Jenis sel darah

Sel darah merah (sel darah merah) mengangkut oksigen dari paru-paru ke semua jaringan lain di dalam tubuh dan mengembalikan karbon dioksida ke paru-paru, yang mengeluarkannya (menghembuskan napas). Terlalu sedikit sel darah merah (anemia) menyebabkan rasa lelah, lemas, sesak napas, karena tidak ada cukup oksigen di jaringan tubuh.

Trombosit adalah fragmen sel yang diproduksi oleh megakariosit (sejenis sel di sumsum tulang). Trombosit berperan penting dalam menghentikan perdarahan dengan menghalangi lubang di pembuluh darah. Ketika jumlah trombosit (trombositopenia) terlalu sedikit, perdarahan yang terjadi sulit dihentikan.

Leukosit membantu tubuh menghilangkan infeksi. Dengan tingkat rendah sel ini, kekebalan melemah, dan seseorang berisiko tinggi mengembangkan penyakit menular.

Jenis leukosit

Limfosit adalah sel dewasa pembunuh infeksi yang berkembang dari limfoblas, sejenis sel induk yang ditemukan di sumsum tulang. Limfosit adalah sel utama yang menyusun jaringan limfoid (bagian utama sistem pertahanan). Jaringan limfoid ditemukan di kelenjar getah bening, timus (organ kecil di belakang tulang dada), limpa, amandel dan kelenjar gondok, serta sumsum tulang. Itu juga ada dalam sistem pencernaan dan pernapasan.

Ada 2 jenis utama limfosit:

• Limfosit-B (sel-B) membantu melindungi tubuh dari bakteri dan virus. Mereka menghasilkan protein (antibodi) yang menempel pada organisme patogen, menandainya untuk dihancurkan oleh komponen lain dari sistem pertahanan;
• Limfosit T (sel T) juga membantu melindungi tubuh dari kuman. Beberapa jenis sel T secara langsung menghancurkan mikroorganisme berbahaya, sementara yang lain meningkatkan atau memperlambat aktivitas sel kekebalan lainnya.

Granulosit adalah sel maju yang melawan infeksi yang diproduksi oleh myeloblast (sejenis sel pembentuk darah di sumsum tulang). Granulosit merupakan butiran yang mengandung enzim dan unsur lain yang dapat membunuh bakteri.

Monosit berkembang dari monoblas pembentuk darah di sumsum tulang dan berhubungan dengan granulosit. Setelah beredar dalam aliran darah selama sekitar satu hari, monosit menyerang jaringan tubuh, menjadi makrofag, yang dapat menghancurkan beberapa mikroba dengan mengelilinginya dan menghancurkannya. Makrofag juga membantu limfosit mengenali kuman dan mulai membuat antibodi untuk melawannya.

Jenis leukemia pada anak

Ada leukemia akut (progresif cepat) dan kronis (progresif lambat). Anak-anak hampir selalu mengembangkan bentuk akut.

Leukemia akut pada anak-anak

Leukemia limfoblastik akut (ALL)

Ini adalah kanker limfoblas yang berkembang pesat (sel yang membentuk limfosit).

ALL dibagi menjadi subkelompok dengan mempertimbangkan fakta-fakta berikut:

• jenis limfosit (B atau T) dari mana sel kanker keluar;
• seberapa matang sel-sel leukemia ini.

Alokasikan:

• SEL B SEMUA. Terjadi pada sekitar 80% -85% anak dengan ALL; leukemia dimulai pada sel B;
• Sel-T ALL. Mempengaruhi sekitar 15% - 20% anak-anak dengan ALL. Jenis leukemia ini lebih banyak menyerang anak laki-laki daripada perempuan dan umumnya lebih banyak menyerang anak-anak yang lebih tua daripada sel B ALL. Ini sering menyebabkan timus (organ limfoid kecil di depan trakea) membesar, yang terkadang menyebabkan masalah pernapasan. Jenis leukemia ini juga bisa menyebar ke cairan serebrospinal (CSF) di awal penyakit.

Leukemia myeloid akut (AML)

Ini adalah kanker progresif cepat dari salah satu jenis sel sumsum tulang awal (belum matang) berikut.

1. Myeloblasts: membentuk granulosit.
2. Monoblas: diubah menjadi monosit dan makrofag.
3. Eritroblas: matang menjadi eritrosit.
4. Megakaryoblasts: menjadi megakariosit, yang membentuk trombosit.

Klasifikasi Perancis-Amerika-Inggris

Sistem klasifikasi Franco-American-British (FAB) yang lebih tua membagi AML menjadi subtipe berdasarkan jenis sel tempat leukemia dimulai dan seberapa matang sel tersebut.

Ada 8 subtipe AML, mulai dari M0 sampai M7.

• M0: Leukemia myeloid tidak berdiferensiasi;
• M1: Leukemia myeloid dengan pematangan minimal;
• M2: Leukemia myeloid yang sepenuhnya matang (subtipe AML yang paling umum pada anak-anak)
• M3: Leukemia promyelocytic;
• M4: Leukemia myelomonocytic (lebih sering terjadi pada anak di bawah usia 2 tahun);
• M5: Leukemia monositik (lebih sering terjadi pada anak di bawah usia 2 tahun);
• M6: Leukemia eritrositik;
• M7: Leukemia megakaryoblastic.

Subtipe M0 sampai M5 dimulai dengan leukosit imatur. AML M6 dimulai dalam bentuk sel darah merah yang belum matang, dan AML M7 dimulai dalam sel yang belum matang yang membentuk trombosit.

Klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO)

Sistem klasifikasi FAB masih banyak digunakan untuk mengelompokkan AML menjadi subtipe. Namun tidak memperhitungkan faktor lain yang mempengaruhi prognosis, seperti perubahan kromosom pada sel abnormal.

AML dibagi menjadi beberapa kelompok menurut sistem klasifikasi WHO.

1. AML dengan kelainan genetik tertentu:

• AML dengan translokasi antara kromosom 8 dan 21;
• AML dengan translokasi atau inversi pada kromosom 16;
• AML dengan translokasi antara kromosom 9 dan 11;
• AML (M3) dengan translokasi antara kromosom 15 dan 17;
• AML dengan translokasi antara kromosom 6 dan 9;
• AML dengan translokasi atau inversi pada kromosom 3;
• AML (M7) dengan translokasi antara kromosom 1 dan 22.

2. AML dengan perubahan terkait myelodysplasia (keterbelakangan bawaan dari sumsum tulang belakang).
3. AML terkait dengan kemoterapi atau paparan radiasi sebelumnya.
4. AML nonspesifik (ini termasuk kasus AML yang tidak termasuk dalam salah satu kelompok di atas dan mirip dengan klasifikasi FAB):

• AML dengan diferensiasi minimal (M0);
• AML tanpa tanda-tanda maturasi (M1);
• AML dengan tanda maturasi (M2);
• leukemia myelomonocytic (M4);
• leukemia monositik (M5);
• leukemia eritrositik (M6);
• leukemia megakaryoblastic (M7);
• leukemia basofilik;
• panmyelosis dengan myelofibrosis.

5. Sarkoma myeloid.
6. AML terkait dengan sindrom Down.
7. Leukemia akut tidak berdiferensiasi dan biphenotypic (memiliki fitur limfoblastik dan myeloid).

Tahapan leukemia akut

Ada empat tahapan:

• awal (pra-leukemia);
• tajam;
• pengampunan;
• terminal.

Tahap	Tanda-tanda leukemia pada anak-anak
Awal (pra-leukemia)	Gejalanya tidak spesifik: kelelahan meningkat, nafsu makan berkurang, sakit kepala, terkadang nyeri di perut, tulang dan persendian. Peningkatan suhu yang tidak wajar secara berkala - dari subfebrile hingga nilai tinggi (37,4 - 39,2 0С). Dalam beberapa kasus, gejala penting dicatat - perdarahan lama setelah pencabutan gigi, sehubungan dengan tes darah yang ditentukan dan dirujuk ke ahli hematologi. Dalam analisis darah - anemia, granulositopenia, trombositopenia (kurangnya unsur darah yang sesuai). Durasi - rata-rata 1,5 - 2 bulan.
Akut	Sindrom keracunan - kelemahan, kelesuan, kelelahan, perilaku tidak pantas, kulit pucat, nyeri pada tulang dan persendian, demam, dll.
	Sindrom proliferatif: pembengkakan kelenjar getah bening perifer, kelenjar padat, tidak nyeri.
	Sindrom Mikulich - peningkatan simetris pada kelenjar lakrimal dan saliva akibat proliferasi (pertumbuhan) dan infiltrasi (penetrasi sel ke lingkungan yang tidak sesuai) jaringan limfatik; hepato- dan splenomegali (pembesaran hati dan limpa, masing-masing); leukemid adalah benjolan tanpa rasa sakit pada kulit dengan warna kebiruan, sering kali terletak di kepala.
	Sindrom anemia akibat infiltrasi ledakan (sel yang paling belum matang) ke sumsum tulang dengan penekanan semua pertumbuhan hematopoietik: kulit pucat dan selaput lendir, bising di kepala, sakit kepala, kehilangan kesadaran.
	Sindrom hemoragik akibat trombositopenia, perdarahan pada selaput lendir dan kulit: pendarahan dari hidung, melena (kotoran berlemak), hematruia (darah dalam urin).
	Neuroleukemia akibat infiltrasi sel ledakan pada membran otak dan kerusakan pada struktur utama sistem saraf pusat: sakit kepala, muntah, kekerasan otot tengkuk. Tanda-tanda khas kerusakan saraf kranial; peningkatan tekanan intrakranial.
	Tanda-tanda langka: infiltrasi testis pada anak laki-laki, ovarium pada anak perempuan, kerusakan pada sistem rangka, dll.
Pengampunan	Dengan latar belakang polikemoterapi, remisi terjadi lebih sering, yang dianggap lengkap jika tidak ada gejala klinis, gejala laboratorium penyakit dan fokus leukemia.
Kambuh	Awal, timbul hingga 6 bulan setelah akhir pengobatan gabungan, terlambat, terdeteksi lebih dari 6 bulan setelah akhir terapi.
Terminal	Penekanan lengkap hematopoiesis normal, beberapa infiltrat organ dalam, keadaan fungsional tubuh yang terdekompensasi, komplikasi infeksi muncul, akibatnya terjadi hasil yang mematikan.

Leukemia myeloid kronis (CML)

Ini adalah kanker progresif lambat dari sel myeloid awal (belum matang) di sumsum tulang. CML tidak umum terjadi pada anak-anak, tetapi masih dapat terjadi.

Perjalanan CML dibagi menjadi 3 fase berdasarkan jumlah leukosit yang belum matang - myeloblasts ("ledakan"), yang ditemukan di dalam darah atau sumsum tulang.

Jika tidak diobati, leukemia dapat berkembang menjadi kondisi yang lebih parah dari waktu ke waktu.

Fase kronis

Ini adalah fase paling awal ketika pasien biasanya memiliki kurang dari 10% ledakan dalam darah atau sampel sumsum tulangnya. Anak-anak ini memiliki gejala yang cukup ringan (jika ada), dan leukemia biasanya merespons pengobatan standar dengan baik. Kebanyakan pasien berada dalam fase kronis ketika mereka didiagnosis dengan penyakit tersebut.

Fase dipercepat

Selama fase ini, sumsum tulang atau sampel darah pasien mengalami ledakan lebih dari 10% tetapi kurang dari 20%, atau beberapa tingkat sel darah lainnya sangat tinggi atau terlalu rendah.

Anak-anak di fase akselerasi CML mungkin memiliki gejala seperti demam, keringat malam, nafsu makan yang buruk, dan penurunan berat badan. Pada fase ini, CML tidak merespons pengobatan sebaik pada fase kronis.

Fase ledakan (fase akut)

Pada tahap ini, sumsum tulang dan / atau sampel darah mengalami ledakan lebih dari 20%. Sel ledakan sering menyebar ke jaringan dan organ di luar sumsum tulang. Anak-anak ini sering mengalami demam, nafsu makan buruk, dan penurunan berat badan. Pada tahap ini, CML bertindak sebagai leukemia akut agresif (AML atau, lebih jarang, ALL).

Kondisi yang mirip dengan leukemia akut

Reaksi leukemoid - perubahan abnormal pada komposisi darah, mirip dengan gambaran darah leukemia, tetapi patogenesis tidak terkait dengan kelainan ini.

Reaksi leukemoid dapat terdiri dari dua jenis.

Jenis reaksi	Etiologi
Jenis myeloid	Mereka menyebabkan berbagai penyakit menular - sepsis, tuberkulosis, proses purulen, radang paru-paru, gondongan, demam berdarah, disentri, keracunan, limfoma Hodgkin, metastasis tumor di sumsum tulang, terapi radiasi.
	Leukositosis eosinofilik: helminthiasis (ascariasis, terutama pada tahap migrasi, opisthorchiasis, trichinosis, dll.), Gangguan alergi (patologi atopik, kolagenosis (kerusakan jaringan ikat), rematik).
Jenis limfatik dan monositik-limfatik.	Batuk rejan, cacar air, rubella, demam berdarah, keracunan tuberkulosis, penyakit bawaan makanan dan keracunan.

Perawatan harus diarahkan untuk mengatasi kelainan yang mendasari yang menyertai reaksi leukemoid.

Gejala leukemia pada anak-anak

Banyak tanda leukemia pada anak-anak dapat terjadi karena alasan lain. Tetapi jika seorang anak memiliki gejala patologi ini, penting bagi dia untuk diperiksa oleh dokter.

Manifestasi leukemia sering kali disertai kelainan pada sumsum tulang, tempat penyakit dimulai. Sel kanker menumpuk di sumsum tulang dan dapat mengeluarkan sel sehat yang menghasilkan sel darah. Akibatnya, anak yang sehat kekurangan sel darah merah, sel darah putih dan trombosit.

Kelainan ini muncul dalam tes darah, tetapi juga menyebabkan gejala. Seringkali sel leukemia menyerang area lain di tubuh, ini juga menyebabkan manifestasi karakteristik penyakit.

Gejala jumlah sel darah merah rendah (anemia):

• kelelahan;
• kelemahan;
• merasa dingin
• pusing;
• sakit kepala;
• dispnea;
• kulit pucat.

Gejala dengan jumlah sel darah putih berkurang:

• penyakit dapat terjadi karena kurangnya sel darah putih yang normal. Anak-anak dengan leukemia terkena infeksi yang tidak dapat diberantas, atau mereka terlalu sering sakit. Anak-anak yang terkena seringkali memiliki jumlah sel darah putih yang tinggi, dengan begitu banyak sel kanker, tetapi mereka tidak melindungi dari penyakit seperti yang dimiliki sel darah putih yang sehat;
• demam sering merupakan gejala utama infeksi, tetapi beberapa anak mungkin mengalami demam tanpa infeksi.

Trombositopenia menyebabkan:

• mudah memar dan berdarah;
• mimisan yang sering atau parah;
• gusi berdarah.

Sakit tulang atau sendi: Ini disebabkan oleh penumpukan sel leukemia di dekat permukaan tulang atau di dalam sendi.

Peningkatan ukuran perut: sel kanker dapat menumpuk di hati dan limpa, menyebabkannya membesar.

Kehilangan nafsu makan dan berat badan: jika limpa dan / atau hati menjadi cukup besar, mereka dapat menekan perut. Itu membuat Anda merasa kenyang setelah makan bahkan dalam jumlah kecil. Akibatnya, anak kehilangan nafsu makan dan berat badannya turun seiring waktu. Selain itu, sel yang terkena itu sendiri beracun bagi tubuh, menyebabkan hilangnya nafsu makan.

Kelenjar getah bening yang membengkak: terkadang leukemia menyebar ke kelenjar getah bening. Nodul bengkak adalah benjolan kecil di bawah kulit di area tubuh tertentu (misalnya, di sisi leher, di ketiak, di atas tulang selangka, atau di selangkangan). Kelenjar getah bening di dalam dada atau rongga perut juga dapat membesar, tetapi hanya dapat diidentifikasi dengan metode penelitian instrumental.

Batuk atau kesulitan bernapas: Jenis leukemia tertentu dapat mempengaruhi struktur di tengah dada: kelenjar getah bening atau timus. Timus atau kelenjar getah bening yang membesar di dada menekan trakea, menyebabkan batuk atau kesulitan bernapas. Terkadang, ketika jumlah sel darah putih sangat tinggi, sel kanker menumpuk di pembuluh darah paru kecil, yang juga dapat menyebabkan masalah pernapasan.

Pembengkakan pada wajah dan tangan: vena kava superior, vena besar yang membawa darah dari kepala dan lengan kembali ke jantung, mengalir di dekat timus. Timus yang bengkak menekan vena ini, memaksa darah untuk "naik" di dalam pembuluh. Fenomena ini disebut sindrom vena cava. Terjadi pembengkakan pada wajah, leher, lengan dan dada bagian atas (terkadang dengan warna kulit biru-merah). Sakit kepala, pusing, dan kesadaran yang berubah juga dapat muncul jika kondisi tersebut memengaruhi otak. Sindrom ini bisa mengancam nyawa dan harus segera ditangani.

Sakit kepala, muntah, kejang: pada beberapa anak, leukemia menyebar ke sumsum tulang belakang dan otak. Hal ini menyebabkan sakit kepala, kesulitan menjaga perhatian, kelemahan, kejang, muntah, ketidakseimbangan, dan penglihatan kabur.

Ruam, masalah gusi: Pada AML, sel leukemia dapat menyebar ke gusi, menyebabkannya membengkak, sakit, dan berdarah. Jika menyebar ke kulit, bintik kecil, gelap, seperti ruam mungkin muncul.

Kelelahan, kelemahan: Konsekuensi langka dari AML adalah kelelahan, kelemahan, dan ucapan yang tidak teratur. Ini terjadi ketika banyak sel leukemia membuat darah menjadi sangat kental dan sirkulasi darah melalui pembuluh darah kecil di otak melambat.

Diagnosis leukemia pada anak-anak

Penting untuk mendiagnosis dan menentukan jenis leukemia pada anak Anda sedini mungkin untuk menyesuaikan pengobatan untuk peluang keberhasilan terbaik.

Pengambilan riwayat dan pemeriksaan fisik

Dokter harus bertanya kepada orang tua tentang gejala yang muncul dan durasinya. Penting juga untuk mengidentifikasi kemungkinan faktor risiko. Informasi tentang kanker di antara anggota keluarga sama pentingnya.

Pemeriksaan fisik harus mencari pembesaran kelenjar getah bening, area perdarahan atau memar, atau kemungkinan tanda-tanda infeksi. Dokter akan memeriksa dengan cermat mata, mulut, dan kulit. Perut akan dipalpasi untuk mencari tanda-tanda limpa atau hati yang membesar.

Tes untuk mendeteksi leukemia

Jika dicurigai leukemia, sampel darah dan sumsum tulang harus diuji untuk sel leukemia.

Tes darah

Hitung darah lengkap dilakukan untuk menentukan jumlah sel darah dari setiap jenis. Jumlah abnormal mereka mungkin mengindikasikan leukemia.

Banyak anak yang terkena akan mengalami kelebihan sel darah putih dan kekurangan sel darah merah dan / atau trombosit. Banyak sel darah putih yang belum matang.

Biopsi sumsum tulang

Sepotong kecil tulang dan sumsum tulang diangkat dengan jarum kecil untuk memeriksa sel leukemia.

Metode ini digunakan tidak hanya untuk mendiagnosis suatu penyakit, prosedur ini diulangi kemudian untuk menentukan apakah penyakit tersebut merespons pengobatan.

Pungsi lumbal

Tes ini digunakan untuk mencari sel kanker di CSF.

Jarum berongga kecil ditempatkan di antara tulang tulang belakang untuk mengeluarkan sebagian cairan.

Tes laboratorium untuk diagnosis dan klasifikasi leukemia

Pemeriksaan mikroskopis

Seperti disebutkan di atas, tes darah adalah tes pertama di mana leukemia dianggap sebagai diagnosis yang mungkin. Spesimen lain yang diambil (sumsum tulang, jaringan kelenjar getah bening, atau CSF) juga dilihat di bawah mikroskop. Sampel mungkin terkena pewarna kimia yang menyebabkan perubahan warna pada jenis sel kanker tertentu.

Dalam sampel darah, seorang spesialis menentukan ukuran, bentuk, dan warna sel untuk memeringkatnya.

Poin kuncinya adalah apakah sel sudah matang. Sejumlah besar sel yang belum matang dalam sampel merupakan tanda khas leukemia.

Fitur penting dari sampel sumsum tulang adalah volume konten seluler. Sumsum tulang yang sehat mengandung sejumlah sel penghasil darah dan lemak. Sumsum tulang dengan terlalu banyak sel hematopoietik bersifat hiperplastik. Jika terlalu sedikit sel hematopoietik yang ditemukan, ini mengindikasikan hipoplasia.

Sitometri aliran dan imunohistokimia

Tes ini digunakan untuk mengklasifikasikan sel leukemia berdasarkan protein spesifik di dalam / atau di atasnya. Jenis pengujian ini sangat membantu dalam mengidentifikasi jenis patologi yang tepat. Paling sering, ini dilakukan pada sel dari sumsum tulang, tetapi tes bisa dilakukan pada sel darah, kelenjar getah bening, dan cairan tubuh lainnya.

Untuk flow cytometry dan imunohistokimia, sampel sel diproses dengan antibodi yang menempel pada protein tertentu. Sel-sel tersebut kemudian diperiksa untuk melihat apakah antibodi melekat padanya (yang berarti mereka memiliki protein ini).

Flow cytometry dapat digunakan untuk memperkirakan jumlah DNA dalam sel leukemia. Ini penting untuk diketahui, terutama pada ALL, karena sel dengan DNA lebih banyak dari biasanya seringkali lebih rentan terhadap kemoterapi dan leukemia ini memiliki prognosis yang lebih baik.

Penelitian kromosom

Identifikasi perubahan kromosom tertentu akan memungkinkan untuk menentukan jenis leukemia akut.

Pada jenis leukemia tertentu, sel mengandung sejumlah kromosom yang tidak normal (tidak adanya atau adanya salinan tambahan). Itu juga bisa mempengaruhi ramalan. Misalnya, pada ALL, kemoterapi lebih mungkin efektif jika sel memiliki lebih dari 50 kromosom, dan kurang efektif jika sel memiliki kurang dari 46 kromosom.

Penelitian sitogenetik

Sel leukemia ditumbuhkan dalam tabung laboratorium dan kromosom diperiksa di bawah mikroskop untuk mendeteksi adanya perubahan.

Tidak semua perubahan kromosom ditemukan di bawah mikroskop. Metode laboratorium lain dapat membantu mengidentifikasi mereka.

Hibridisasi in situ fluoresen

Fragmen DNA digunakan yang menempel hanya pada daerah tertentu dari kromosom tertentu. DNA bergabung dengan pewarna fluoresen yang dapat dilihat dengan mikroskop khusus. Studi ini memungkinkan Anda menemukan sebagian besar perubahan dalam kromosom yang tidak terlihat di bawah mikroskop dalam tes sitogenetik standar, serta beberapa perubahan yang terlalu kecil.

Tes ini sangat akurat dan biasanya dapat memberikan hasil dalam beberapa hari.

Reaksi berantai polimerase (PCR)

Ini adalah tes yang sangat akurat untuk mendeteksi beberapa perubahan kromosom yang terlalu kecil, bahkan jika sampel sel leukemia sangat sedikit. Tes ini sangat berguna ketika mencari sejumlah kecil sel kanker (penyakit sisa minimal) selama dan setelah perawatan yang tidak dapat ditemukan pada tes lain.

Tes darah lainnya

Pada anak-anak dengan leukemia, lebih banyak tes diperlukan untuk mengukur bahan kimia tertentu dalam darah mereka untuk memeriksa seberapa baik sistem tubuh mereka bekerja.

Tes ini tidak digunakan untuk mendiagnosis kanker, tetapi jika leukemia telah didiagnosis, tes ini dapat mendeteksi kerusakan pada hati, ginjal, atau organ lain yang disebabkan oleh penyebaran sel kanker atau obat kemoterapi tertentu. Tes juga sering dilakukan untuk mengukur kadar mineral penting dalam darah dan memantau pembekuan darah.

Anak-anak juga harus dites untuk infeksi darah. Penting untuk mendiagnosis dan mengobatinya dengan cepat karena sistem kekebalan anak yang lemah akan dengan mudah membiarkan infeksi menyebar.

Metode penelitian visual

Leukemia tidak membentuk tumor, jadi pencitraan medis tidak berguna seperti untuk jenis kanker lainnya. Tetapi jika leukemia dicurigai atau telah didiagnosis, metode ini akan membantu untuk lebih memahami sejauh mana penyakit atau mendeteksi masalah lain.

Metodenya meliputi:

• sinar-x;
• CT scan;
• MRI;
• USG.

Regimen pengobatan leukemia

Kemoterapi

Kemoterapi adalah pengobatan utama untuk hampir semua leukemia. Ini melibatkan terapi dengan obat anti kanker yang disuntikkan ke pembuluh darah, otot, CSF, atau diambil dalam bentuk tablet. Kecuali saat masuk ke CSF, bahan kimia masuk ke aliran darah dan mencapai semua area tubuh.

Kombinasi beberapa obat kemoterapi digunakan untuk mengobati leukemia. Dokter memberikan kemoterapi dalam beberapa siklus, dengan setiap periode diikuti dengan fase istirahat untuk memberikan waktu bagi tubuh untuk pulih. Secara umum, AML diobati dengan dosis obat yang lebih tinggi untuk jangka waktu yang pendek (biasanya kurang dari satu tahun), dan pengobatan untuk ALL termasuk dosis obat yang lebih rendah untuk interval waktu yang lama (biasanya 2 sampai 3 tahun).

Terapi radiasi

Terapi radiasi menggunakan radiasi berenergi tinggi untuk membunuh sel kanker. Ini tidak selalu diperlukan, tetapi dapat digunakan dalam situasi yang berbeda.

Radiasi ke seluruh tubuh seringkali menjadi bagian penting dari pengobatan sebelum transplantasi sel induk.

Terapi radiasi sinar eksternal, di mana perangkat mengarahkan pancaran radioaktif ke bagian tubuh tertentu, paling sering digunakan untuk leukemia pada anak-anak.

Perawatannya sendiri sangat mirip dengan sinar-X, tetapi radiasinya lebih intens.

Imunoterapi

Imunoterapi melibatkan penggunaan obat-obatan yang dapat membantu sistem kekebalan pasien untuk mengidentifikasi dan menghancurkan sel leukemia secara lebih efektif. Beberapa jenis imunoterapi sedang dipelajari untuk digunakan melawan leukemia, dan beberapa sudah digunakan.

Terapi sel T reseptor antigen chimeric (terapi sel T CAR).

Untuk pengobatan ini, sel T imun dikeluarkan dari darah anak dan diubah secara genetik di laboratorium (mereka memiliki elemen spesifik pada permukaannya - reseptor antigen chimeric (CHAR)). Reseptor ini dapat mengikat protein pada sel leukemia. Sel T berkembang biak di laboratorium dan kembali ke aliran darah anak, di mana mereka dapat mencari sel abnormal dan menyerangnya.

Sebagian besar anak yang telah menjalani prosedur ini tidak menunjukkan leukemia selama beberapa bulan pengobatan, meskipun belum jelas apakah mereka telah pulih sepenuhnya atau belum.

Kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel induk

Transplantasi sel induk terkadang dilakukan untuk anak-anak yang peluang kesembuhannya rendah setelah kemoterapi standar atau bahkan intensif. Terapi dosis tinggi menghancurkan sumsum tulang, tempat terbentuknya sel darah baru. Transplantasi setelah kemoterapi memulihkan sel induk penghasil darah.

Sel induk pembentuk darah yang digunakan untuk transplantasi leukemia dapat diambil dari darah atau sumsum tulang dari donor. Terkadang, sel punca dari darah tali pusat bayi yang diambil saat lahir digunakan.

Jenis jaringan donor harus sedekat mungkin dengan jenis jaringan pasien untuk mencegah risiko masalah transplantasi yang parah.

Donor biasanya adalah saudara laki-laki atau perempuan dengan jenis jaringan yang sama dengan pasien. Jarang sekali donor yang kompatibel dan tidak terkait. Sel induk tali pusat terkadang digunakan. Mereka diambil dari tali pusat atau darah plasenta yang diperoleh setelah kelahiran seorang anak. Darah ini kaya akan sel induk.

Transplantasi dilakukan beberapa bulan setelah remisi dimulai.

Tahapan pengobatan

Tahap	tujuan
Induksi	Remisi tercapai: di sumsum tulang kurang dari 5% sel imatur, ketidakhadirannya di darah perifer (di luar organ hematopoietik). Tanda-tanda pemulihan hematopoiesis yang sehat.
Konsolidasi (fiksasi) remisi	Sisa-sisa sel imatur abnormal dihilangkan.
Perawatan suportif	Pemeliharaan remisi, mis. untuk mengurangi kemungkinan kambuh setelah dua tahap sebelumnya.

Seberapa sering penyembuhan total terjadi?

Saat menganalisis statistik kelangsungan hidup, dokter sering menggunakan konsep kelangsungan hidup 5 tahun. Ini berlaku untuk pasien yang bertahan hidup setidaknya 5 tahun setelah diagnosis kanker. Pada leukemia akut, anak-anak yang tidak menderita penyakit ini setelah 5 tahun kemungkinan besar akan sembuh total, karena sangat jarang leukemia muncul kembali setelah jangka waktu yang lama.

Kemungkinan bertahan hidup didasarkan pada hasil sebelumnya dari sejumlah besar anak yang terkena kanker, tetapi mereka tidak memprediksi apa yang akan terjadi pada anak tertentu. Mengetahui jenis leukemia penting untuk menilai perspektif Anda. Tetapi sejumlah faktor lain juga dapat mempengaruhi prognosis. Namun, tingkat kelangsungan hidup adalah perkiraan. Dokter anak Anda kemungkinan besar menjadi sumber yang baik untuk mengetahui apakah angka ini berlaku untuk anak Anda, karena dia lebih tahu situasi Anda.

Meskipun tingkat kelangsungan hidup telah meningkat secara signifikan selama beberapa dekade terakhir, leukemia tetap menjadi salah satu penyebab utama kematian pada anak-anak (di antara penyakit).

Tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk semua jenis leukemia pada anak-anak meningkat dari 33% menjadi 79% antara tahun 1971 dan 2000.

Kriteria untuk hasil yang menguntungkan. Yang menentukan kesuksesan

Kriteria untuk anak dengan ALL

Anak-anak dengan ALL sering dibagi ke dalam kelompok risiko (rendah, sedang dan tinggi). Umumnya, pasien risiko rendah memiliki prognosis yang lebih baik.

Penting untuk diketahui bahwa bahkan anak-anak dengan beberapa kondisi prognostik yang buruk dapat pulih sepenuhnya.

Usia saat diagnosis: anak-anak berusia 1 sampai 9 tahun dengan SEM sel B memiliki angka kesembuhan yang lebih baik. Anak-anak di bawah usia 1 tahun dan di atas 10 tahun dianggap sebagai pasien berisiko tinggi. Prospek ALL sel-T tidak terlalu tergantung pada usia.

Jumlah leukosit awal: Anak-anak dengan ALL yang memiliki jumlah sel darah putih yang sangat tinggi (lebih dari 50.000 sel per milimeter kubik) saat didiagnosis berisiko tinggi dan membutuhkan perawatan yang lebih intensif.

SEMUA subtipe: prognosis ALL dengan proliferasi sel B imatur biasanya lebih baik daripada proliferasi sel matur. Prospek untuk ALL sel-T hampir sama dengan ALL sel-B, jika pengobatannya cukup intens.

Lantai: anak perempuan dengan ALL memiliki peluang sedikit lebih tinggi untuk disembuhkan daripada anak laki-laki. Karena pengobatan telah meningkat dalam beberapa tahun terakhir, perbedaan ini semakin menyempit.

Perluasan ke organ tertentu: penyebaran sel leukemia ke cairan serebrospinal atau testis pada anak laki-laki mengurangi kemungkinan kesembuhan. Pembesaran limpa dan hati biasanya dikaitkan dengan jumlah sel darah putih yang tinggi, tetapi beberapa ahli melihat ini sebagai tanda terpisah dari hasil yang buruk.

Jumlah kromosom: pasien lebih mungkin disembuhkan jika sel leukemia mereka memiliki lebih dari 50 kromosom, terutama jika mereka memiliki ekstra kromosom 4, 10, atau 17. Anak-anak yang sel kankernya mengandung kurang dari 46 kromosom memiliki pandangan yang kurang baik.

Translokasi kromosom: anak-anak yang sel leukemia mengalami translokasi antara kromosom 12 dan 21 lebih mungkin untuk disembuhkan. Mereka dengan translokasi antara kromosom 9 dan 22, 1 dan 19, atau 4 dan 11 memiliki prognosis yang kurang baik. Beberapa dari kondisi prediktif yang "lemah" ini menjadi kurang penting dalam beberapa tahun terakhir karena pengobatan telah meningkat.

Reaksi terhadap terapi: Anak-anak yang mengalami peningkatan yang nyata selama pengobatan (pengurangan sel kanker yang signifikan di sumsum tulang) dalam 1-2 minggu kemoterapi memiliki prognosis yang lebih baik. Jika tidak ada perbaikan positif, kemoterapi yang lebih intensif dapat diresepkan.

Kriteria AML

Usia saat diagnosis: AML pada anak di bawah usia 2 tahun merespons pengobatan lebih baik daripada anak yang lebih tua (terutama remaja), meskipun usia tidak berdampak kuat pada prospek.

Jumlah leukosit awal: anak-anak dengan AML yang memiliki kurang dari 100.000 sel per milimeter kubik saat didiagnosis sembuh lebih sering daripada pasien dengan tingkat yang lebih tinggi.

Sindrom Down: Prognosis AML pada anak dengan sindrom ini baik, terutama jika anak tidak lebih dari 4 tahun saat didiagnosis.

Subtipe AML: pada leukemia promielositik akut (APL subtipe M3), prognosisnya baik, sedangkan AML tidak berdiferensiasi (M0) dan leukemia megakaryoblastik akut (M7) lebih sulit diobati.

Perubahan kromosom: anak-anak dengan translokasi dalam sel leukemia antara kromosom 15 dan 17 (diamati pada kebanyakan kasus APL) atau antara 8 dan 21, atau dengan inversi (penataan ulang) kromosom 16 lebih mungkin untuk disembuhkan. Ketika salinan kromosom 7 (monosomi 7) hilang dari sel abnormal, pandangannya kurang baik.

AML Sekunder: jika Anda menderita leukemia akibat pengobatan kanker lain, prognosisnya kurang menguntungkan.

Kambuh

Kadang-kadang, bahkan ketika bayi mendapat perawatan yang optimal, sel-sel leukemia kembali. Kekambuhan bisa terjadi saat anak masih menerima pengobatan atau setelah terapi berakhir.

Lebih sulit untuk mencapai remisi dari leukemia rekuren daripada penyakit primer. Perawatan mungkin termasuk kemoterapi lebih lanjut, transplantasi sumsum tulang, dan / atau terapi eksperimental.

Tips untuk orang tua jika remaja sakit

1. Jujurlah dan berikan anak Anda detail penyakitnya.
2. Dorong anak Anda untuk berbicara dengan Anda tentang ketakutan dan kekhawatiran mereka. Jawab pertanyaannya dengan jujur.
3. Saat anak dirawat di rumah sakit, tetap berhubungan melalui telepon, email.
4. Beri tahu anak mengapa dokter dan perawat melakukan tes atau prosedur apa pun.
5. Mintalah anak Anda tetap berhubungan dengan teman-temannya menggunakan telepon, kunjungan rumah sakit pribadi, surat, foto dan email.
6. Minta guru anak Anda untuk berkunjung, menulis catatan pribadi, atau menelepon.
7. Penting bagi anak untuk merasa bahwa dia mengendalikan situasi. Karena itu, biarkan dia membuat pilihan - pil mana yang harus diminum pertama, film mana yang akan ditonton, buku mana yang akan dibaca, dan makanan apa yang akan dimakan.

Kesimpulan

Dalam kebanyakan kasus, leukemia pada anak-anak memiliki tingkat remisi yang sangat tinggi - hingga 90%. Namun, tingkat kelangsungan hidup berbeda tergantung pada jenis penyakitnya.

Anak-anak penderita leukemia tidak hanya menghadapi masalah kesehatan, tetapi juga kesulitan psikologis dan sosial. Oleh karena itu, anak-anak yang demikian perlu banyak diberi perhatian, kasih sayang dan perhatian agar dapat menjalani kehidupan yang normal seperti orang lain.

Tonton videonya: Mengenal Penyakit Kanker Darah (Juli 2024).