Bagaimana tidak membuang waktu dan apa yang harus dilakukan jika penyakitnya terdiagnosis?
Hati adalah organ internal terbesar di tubuh manusia. Itu terletak di bawah tulang rusuk di sebelah kanan. Organ vital ini memiliki banyak fungsi yang menunjang kesehatan secara keseluruhan. Padahal, organ ini begitu penting sehingga seseorang hanya dapat bertahan hidup selama satu atau dua hari jika berhenti bekerja. Sayangnya, ada banyak penyakit yang dapat memengaruhi fungsi hati.
Fibrosis hati adalah penyakit difus di mana terdapat akumulasi jaringan parut yang berlebihan, yang muncul sebagai akibat dari peradangan dan kematian sel-sel organ yang sehat yang sedang berlangsung. Ini terjadi ketika hati mencoba memperbaiki dan mengganti sel yang rusak. Fibrosis adalah tahap pertama dari jaringan parut organ. Kemudian, sirosis terjadi jika sebagian besar hati ditutupi oleh jaringan parut.
Jaringan fibrosa yang kasar menggantikan sel-sel hati, tetapi tidak melakukan fungsi yang berguna. Ini dapat mengganggu aliran darah di dalamnya, membatasi suplai darah ke sel-sel organ.
Kurangnya aliran darah menyebabkan kematian sel hati, yang menyebabkan "efek domino" ketika jaringan parut tumbuh secara bertahap. Selain itu, kurangnya tempat yang tersedia untuk aliran darah menyebabkan peningkatan tekanan pada vena yang membawa darah dari usus ke hati (vena portal), suatu kondisi yang disebut hipertensi portal.
Penyebab
Fibrosis hati berkembang setelah peradangan atau cedera pada suatu organ. Sel-selnya mengaktifkan penyembuhan luka. Selama penyembuhan ini, sejumlah besar protein, kolagen, dan glikoprotein menumpuk di hati. Akibatnya, setelah beberapa kali pembaruan, sel-sel hati (hepatosit) tidak dapat diperbarui lagi. Protein berlebih membentuk jaringan parut.
Penyakit hati yang dapat menyebabkan fibrosis meliputi:
- hepatitis autoimun;
- obstruksi saluran empedu;
- kelebihan zat besi;
- hepatitis B dan C;
- Penyakit hati berlemak non-alkohol (penyebab paling umum)
- penyakit hati alkoholik.
Fibrosis hati kongenital (CFT) didiagnosis pada anak-anak. Penyakit ini hadir sejak lahir.
Fibrosis hati kongenital ditandai dengan cacat pada saluran empedu dan pembuluh darah pada sistem organ portal (portal). Saluran empedu membawa empedu (cairan yang membantu mencerna lemak) dari hati ke kantong empedu dan usus kecil. Sistem portal hati adalah jaringan pembuluh darah bercabang (vena portal) yang membawa darah dari saluran pencernaan ke hati.
Pada kelainan ini, pertumbuhan berlebih jaringan parut (fibrosis) di saluran portal juga terjadi. Saluran portal adalah struktur di hati yang menghubungkan pembuluh darah, getah bening, dan aliran empedu. Fibrosis di saluran portal dapat membatasi pergerakan normal cairan di pembuluh ini.
Penyempitan vena portal karena defek dan fibrosis pada saluran portal menyebabkan peningkatan tekanan pada sistem portal. Hipertensi portal mengganggu aliran darah dari saluran pencernaan, menyebabkan peningkatan tekanan pada pembuluh darah di esofagus, lambung, dan usus. Pembuluh darah ini dapat meregangkan dan menipiskan dindingnya, yang menyebabkan risiko perdarahan patologis.
Orang dengan HFT memiliki hati dan limpa yang membesar (hepatosplenomegali). Hati juga terbentuk secara tidak normal. Orang yang terkena memiliki peningkatan risiko radang saluran empedu (kolangitis), penumpukan endapan keras di kantong empedu atau saluran empedu, dan kanker hati atau kantong empedu.
WFT dapat terjadi dengan sendirinya dan dalam hal ini disebut fibrosis hati kongenital terisolasi. Paling sering, penyakit ini disebabkan oleh fitur sindrom genetik yang juga mempengaruhi ginjal.
Berbagai sindrom yang mencakup fibrosis hati bawaan mungkin tidak memiliki pola pewarisan yang sama. Sebagian besar kelainan ini diturunkan secara resesif autosom, yang berarti bahwa kedua salinan gen terkait di setiap sel mengalami mutasi. Orang tua dari anak dengan kondisi resesif autosom memiliki satu salinan dari gen yang bermutasi, tetapi mereka biasanya tidak menunjukkan gejala kondisi tersebut. Sindrom langka yang terkait dengan HFT dapat diwariskan dalam pola resesif terkait-X, di mana gen yang terkait dengan sindrom tersebut berada pada kromosom X, yang merupakan salah satu dari dua kromosom seks.
Pada fibrosis hati bawaan terisolasi, pola pewarisan tidak diketahui.
Gejala
Intensitas tanda fibrosis hati bawaan bervariasi tergantung pada spektrum dan tingkat keparahan. Pasien biasanya mengalami gejala nonspesifik, membuat diagnosis awal sulit. Usia onset dapat bervariasi dari anak usia dini hingga dekade kelima kehidupan. Namun, kebanyakan kasus didiagnosis selama masa remaja dan awal masa remaja.
WFTU memiliki 4 bentuk:
- dengan hipertensi portal;
- dengan kolangitis;
- Campuran;
- terpendam.
Perdarahan esofagus sering terjadi pada pasien dengan hipertensi portal. Mereka yang memiliki bentuk kolangitis memiliki kolestasis yang khas (penurunan aliran empedu ke duodenum) dan kolangitis berulang.
HFT laten didiagnosis pada usia yang lebih tua atau terdeteksi secara kebetulan.
Kebanyakan pasien pada awalnya menunjukkan gejala hipertensi portal. Ini termasuk hematemesis (muntah darah) dan melena (kotoran lengket gelap yang mengandung darah yang tidak dapat dicerna dengan sempurna).
Ketika kerusakan hati mendominasi manifestasi klinis penyakit ini, anak yang terkena mungkin asimtomatik selama bertahun-tahun sebelum tanda-tanda kerusakan organ muncul sebagai akibat dari hipertensi portal dengan episode perdarahan gastrointestinal berulang dengan tingkat keparahan yang bervariasi.
Jarang, pasien mungkin mengalami sakit perut yang terletak di kuadran kanan atas perut.
Hepatomegali (pembesaran hati) terjadi pada hampir semua pasien dengan keterlibatan lobus kiri yang dominan.
Nefromegali (pembesaran ginjal) sering ditemukan selama evaluasi pasien HAP.
Diagnostik
Penelitian laboratorium
Pengujian fungsi hati
Kadar enzim hati biasanya berada dalam kisaran kendali bila fibrosis tidak dipersulit oleh hipertensi portal atau kolangitis.
Kadar alkali fosfatase dan gamma-glutamyl transpeptidase dalam darah mungkin meningkat.
Dengan adanya kolangitis, kadar bilirubin, alanine aminotransferase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), leukosit, dan laju sedimentasi eritrosit (ESR) dapat meningkat.
Tes fungsi ginjal
Disfungsi ginjal terjadi pada sekitar 20% pasien.
Jika ada gagal ginjal, kadar ureum dan kreatinin darah meningkat dan klirens kreatinin menurun.
Metode penelitian instrumental
Prosedur USG
Studi ini membantu untuk memastikan diagnosis, mengungkapkan tanda-tanda gambaran heterogen dari ekogenisitas hati yang intens, hipertensi portal, splenomegali. Ini adalah metode lini pertama yang digunakan dalam proses diagnostik karena kemampuannya untuk mendeteksi kelainan ginjal dan hati tanpa adanya radiasi.
Pemeriksaan ultrasonografi harus mencakup studi Doppler untuk menilai patensi pembuluh darah sistem portal.
Nefromegali dan ekogenisitas yang meningkat dengan perubahan polikistik semakin mengkonfirmasi adanya HFT.
CT scan
Digunakan untuk mengevaluasi lebih lanjut kerusakan hati dan ginjal di HFT.
Computed tomography dapat menunjukkan bentuk dan ukuran hati yang tidak normal. Ini juga dapat menunjukkan penebalan saluran periportal, varises, dan splenomegali. Pada pasien dengan insufisiensi ginjal, tidak ada media kontras yang diberikan, sehingga membatasi penelitian.
Pencitraan resonansi magnetik
MRI mendeteksi hipertensi portal dan fibrosis periportal dan dapat membantu dalam perencanaan pra operasi pada anak yang terkena kolangitis HAP.
Ultrasonografi, MRI, atau CT scan tidak akan menunjukkan adanya jaringan parut di hati, tetapi mungkin menunjukkan masalah lain.
Endoskopi GI Bagian Atas
Penelitian ini sering diperlukan untuk penilaian keseluruhan pasien dengan HAP, terutama dengan adanya anemia dan / atau riwayat hematemesis atau melena. Endoskopi berguna untuk memastikan atau mengecualikan adanya varises, erosi, atau ulserasi.
Biopsi hati
Secara tradisional, dokter menganggap biopsi hati sebagai standar emas untuk pengujian fibrosis hati. Ini adalah prosedur pembedahan dimana dokter mengambil sampel jaringan organ. Kemudian akan diperiksa jaringan parutnya.
Pengobatan
Penanganan berupa pencegahan perdarahan gastrointestinal dan kolangitis akut. Skleroterapi endoskopi pada vena esofagus dilakukan dengan perdarahan minor yang jarang terjadi.
Pencangkokan bypass vena dianjurkan bila hipertensi portal sudah parah. Vena porta dan vena kava inferior, vena lienalis dan ginjal lebih sering terhubung. Prosedur pembedahan ini dilakukan jika telah terjadi episode perdarahan hebat untuk mencegah kekambuhan.
Tindakan pencegahan eksaserbasi kolangitis dalam kasus HFD terdiri dari nutrisi teratur yang memadai, diagnosis dini, dan pengobatan penyakit saluran cerna.
Jika batu besar telah terbentuk di saluran empedu, mereka akan diangkat melalui pembedahan.
Tidak ada terapi obat khusus yang tersedia untuk fibrosis hati bawaan. Seorang anak biasanya stabil jika tingkat enzim hati berada dalam kisaran kendali.
Terapi obat biasanya berfokus pada pengobatan komplikasi seperti kolangitis berulang, sepsis, atau gagal ginjal.
Kesimpulan
Prognosis WFT ditentukan oleh bentuk penyakit dan pengobatan yang dilakukan. Hipertensi portal dapat bersifat laten atau dengan gejala minimal untuk jangka waktu yang lama. Jika pencangkokan bypass vena dilakukan lebih awal, hasilnya akan lebih baik. HFT dengan kolangitis memiliki prognosis yang kurang positif. Seringkali, anak-anak yang terkena terkena penyakit menular pada saluran empedu, yang cenderung kambuh dan sulit diobati.
